El 10 de abril es el Día del Síndrome de West.

El síndrome de West es un síndrome que se encuentra dentro de las encefalopatías epilépticas y el desarrollo. 

Las encefalopatías epilépticas son las enfermedades en las que la actividad epiléptica en sí misma puede contribuir a producir alteraciones cognitivas y de comportamiento graves, más allá de lo que podría esperarse de la patología subyacente, y que estas pueden empeorar con el tiempo. Estas alteraciones pueden ser globales y tener diferentes grados de gravedad. 

El síndrome de West se caracteriza por la triada de espasmos epilépticos, hipsarritmia y retraso o detención en el neurodesarrollo. 

Los espasmos epilépticos son crisis epilépticas que se presentan como contracciones tónicas breves de los músculos axiales que duran menos de 3 segundos, estas pueden ser flexoras, extensoras o mixtas. Si quieres ver algunos ejemplos te dejamos unos links a YouTube.

Suele empezar entre los 3 a 12 meses de edad. 

La incidencia estimada es de 30/100 000 nacimientos vivos. 

Una de las tres características puede faltar, por lo que se ahora se prefiere el termino “Síndrome de espasmos infantiles”.

Es importante un diagnóstico temprano y una terapia adecuada para un mejor pronostico. 

Links a los videos de las crisis-

Referencia- Zuberi SM, Wirrell E, Yozawitz E, Wilmshurst JM, Specchio N, Riney K, Pressler R, Auvin S, Samia P, Hirsch E, Galicchio S, Triki C, Snead OC, Wiebe S, Cross JH, Tinuper P, Scheffer IE, Perucca E, Moshé SL, Nabbout R. ILAE classification and definition of epilepsy syndromes with onset in neonates and infants: Position statement by the ILAE Task Force on Nosology and Definitions. Epilepsia. 2022 Jun;63(6):1349-1397. doi: 10.1111/epi.17239. Epub 2022 May 3. PMID: 35503712.