Por el Dr. Alejandro Salas para AMENA A.C.

En el mundo de las epilepsias infantiles, el síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) se ha ganado un lugar particular por su impacto en la vida de quienes lo padecen y de sus cuidadores. Con un inicio entre los 18 meses y 8 años de edad, este síndrome es caracterizado por: 

• Múltiples tipos de crisis epilépticas que son resistentes a los medicamentos (en particular, crisis tónicas durante el sueño)
• Deterioro cognitivo y conductual (que puede no estar presente al inicio de las crisis) 
• Actividad lenta de onda-espiga difusa y actividad rápida paroxística generalizada en el EEG.  

¿Bien ahora que es eso sobre el electroencefalograma y su onda-espiga difusa? Te lo explico..

Imagina que el cerebro de tu hijo es como una fiesta de luces de colores que parpadean y se encienden de formas diferentes para que puedas pensar, aprender y moverte. Cuando los doctores miran esta “fiesta” en una máquina especial llamada Electroencefalograma, pueden ver cómo van las luces en tu cerebro.

En algunos niños, las luces a veces se ven muy lentas y como que parpadean de manera extraña, como si algo las estuviera frenando. Otras veces, las luces empiezan a ir super rápido y todas juntas, como si estuvieran en una «carrera de luces.» Esto es lo que los doctores llaman “actividad de onda-espiga lenta” y “actividad rápida paroxística.” Estas luces «raras» hacen que el cerebro no funcione como debería y pueden hacer que el niño tenga convulsiones o le cueste aprender cosas nuevas.

Recuerda: 

• El síndrome de Lennox-Gastaut es un síndrome con encefalopatía epiléptica y de desarrollo.
• Si la crisis epilépticas inician con fiebre puede ser un síndrome de Dravet 

¿Cuáles son las causas ?

Existen muchas causas del SLG, pero la mayoría de los casos aparecen sin anomalías estructurales en el cerebro y  son de etiología desconocida; cuando se encuentran causas genéticas, generalmente son mutaciones nuevas que no se heredan de los padres

¿Cómo se hace el diagnóstico?

El diagnóstico del síndrome de Lennox-Gastaut requiere la presencia de crisis tónicas acompañadas de al menos un tipo adicional de crisis epilépticas, como las atónicas, mioclónicas o ausencias atípicas. En el electroencefalograma, se observan patrones característicos como actividad lenta de onda-espiga y actividad rápida paroxística durante el sueño. El síndrome incluye epilepsia resistente a medicamentos y deterioro intelectual. 

¿Lo podemos confundir?

Si de hecho es frecuente tener diagnósticos diferenciales como lo son 

• Síndrome de Dravet
• Epilepsia con crisis mioclónicas atónicas
• Encefalopatía epiléptica y/o del desarrollo con activación de espiga-onda en el sueño
• Síndrome del cromosoma 20 en anillo

¿Cuál es el tratamiento?

Medicamentos anticrisis

El valproato es el fármaco de primera línea, y se puede combinar con otros como Lamotrigina, Topiramato, Clobazam, Rufinamida, Felbamato o Cannabidiol. 

Terapias no farmacológicas

Se pueden incluir la estimulación del nervio vago, la dieta cetogénica o la cirugía. La cirugía, como la callosotomía, es más efectiva para las crisis tónicas y atónicas. 

Lennox-Gastaut guía para cuidadores

Es un reto atender a un niño con el síndrome de Lennox-Gastaut. Colabore estrechamente con el equipo médico que cuida a su hijo para organizar y asistir a todas sus visitas y terapias médicas. Converse con ellos para elaborar un plan terapéutico que brinde a su hijo una vida de alta calidad.

Verifique que otros adultos y guardianes de su hijo (como familiares, docentes, instructores, etc.) tengan conocimiento de cómo proceder durante una crisis epiléptica. Es posible que su hij@ requiera usar un casco para evitar potenciales daños en la cabeza durante una crisis.