Por AMENA A.C. — Asociación Mexicana de Epilepsia en Niños y Adultos

¿Qué es el síndrome de Lennox-Gastaut?

El síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) es una forma grave de epilepsia infantil que se incluye dentro de las encefalopatías epilépticas del desarrollo. Esto significa que no solo las crisis afectan el cerebro, sino que la actividad eléctrica anormal también contribuye al deterioro cognitivo y conductual.

Aparece generalmente entre los 2 y 6 años de edad, y aunque puede tener causas estructurales, genéticas o perinatales, en muchos casos la causa exacta no se logra identificar.

¿Cómo se manifiesta?

El SLG se caracteriza por la presencia de múltiples tipos de crisis epilépticas que suelen ser resistentes al tratamiento. Las más comunes son:

• Crisis tónicas, con rigidez muscular repentina,  pueden ocasionar caídas súbitas
• Crisis atónicas, que también provocan caídas súbitas.
• Ausencias atípicas, con desconexión parcial del entorno.

Estas crisis pueden ocurrir varias veces al día y se acompañan de un patrón eléctrico característico en el electroencefalograma (EEG), conocido como puntas-ondas lentas generalizadas, y en la noche el EEG presenta actividad paroxisitca rapida generalizada. 

Las consecuencias del SLG van mucho más allá del control de las crisis. Los niños y niñas con este síndrome presentan retraso o regresión en el desarrollo, alteraciones de conducta, trastornos del sueño y, en muchos casos, discapacidad intelectual.

Este impacto se extiende a las familias, que enfrentan grandes retos emocionales, sociales y económicos. Por ello, es esencial un abordaje integral que incluya apoyo médico, psicológico, educativo y social.

Tratamiento y avances actuales

Aunque no existe una cura definitiva, los tratamientos disponibles buscan reducir la frecuencia e intensidad de las crisisy mejorar la calidad de vida.
Entre las opciones terapéuticas se incluyen:

• 💊 Fármacos anticrisis como valproato, clobazam, lamotrigina, rufinamida, cannabidiol y felbamato.
• ⚙️ Estimulación del nervio vago (ENV), que puede disminuir las crisis en algunos pacientes.
• 🧠 Otras cirugías de epilepsia como callosotomía o estimulacion cerebral profunda, indicada en casos seleccionados.
• 🥑 Dieta cetogénica y otras estrategias nutricionales supervisadas.
• 👩‍⚕️ Apoyo neuropsicológico, rehabilitación y acompañamiento familiar como parte del tratamiento integral.

Los avances en genética y neuroimagen también están permitiendo diagnósticos más precisos y enfoques personalizados.

Vivir con SLG: el papel de la comunidad

En AMENA A.C. sabemos que detrás de cada diagnóstico hay una historia de esfuerzo, amor y resiliencia. Por eso trabajamos para difundir información veraz, acompañar a las familias y promover la inclusión de las personas con epilepsia.

El conocimiento y la empatía son herramientas poderosas para transformar la vida de quienes viven con este síndrome.

💜 Informar, acompañar y comprender es también una forma de cuidar.

Referencias

ï  Sullivan J, Benítez A, Roth J, et al. A systematic literature review on the global epidemiology of Dravet syndrome and Lennox-Gastaut syndrome: prevalence, incidence, diagnosis, and mortality. Epilepsia. 2024;65(5):1240–1263. doi:10.1111/epi.17866

ï  Arzimanoglou A, Specchio N, Gataullina S, et al. Lennox–Gastaut syndrome: a consensus overview from the ILAE and Epilepsy Foundation Joint Task Force. Epilepsia Open. 2022;7(1):12–29. doi:10.1002/epi4.12612

ï  Thiele EA, Devinsky O, Marsh ED, et al. Treatment of Lennox–Gastaut syndrome: overview and recent advances.Epilepsy & Behavior. 2023;145:109230. doi:10.1016/j.yebeh.2023.109230

ï  Wirrell EC, Nabbout R. Recent advances in the management of developmental and epileptic encephalopathies.Neurology. 2023;100(9):417–428. doi:10.1212/WNL.0000000000201785

ï  Cross JH, Auvin S, Falip M, et al. Expert opinion on the management of Lennox-Gastaut syndrome: treatment algorithms and practical considerations. Epilepsy Research. 2023;194:107099. doi:10.1016/j.eplepsyres.2023.107099

ï  Khan S, Alroughani R, et al. The burden of Lennox-Gastaut syndrome: clinical, social, and economic aspects. Seizure.2021;93:93–101. doi:10.1016/j.seizure.2021.09.018